Почему болезни почек становятся глобальной угрозой и как в Казахстане лечат редкий синдром аГУС

Болезни почек в последние годы становятся одной из наиболее серьёзных проблем здравоохранения в мире — и Казахстан не исключение. Хроническая болезнь почек (ХБП) вошла в очередную политическую декларацию Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), а на ассамблее 23 мая 2025 года она была официально включена в список глобально социально значимых заболеваний.

ХБП, по данным врачей, часто развивается на фоне распространенных заболеваний – артериальной гипертензии, сахарного диабета, ожирения. Однако иногда причиной поражения могут стать и редкие патологии, например, атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС).

Без раннего контроля, говорят врачи, эти заболевания неизбежно ведут к терминальной стадии, когда жизнь пациента начинает полностью зависеть от аппарата искусственной почки. Диализ превращает медицинский диагноз в социальную проблематику: привязка к аппарату лишает пациента возможности полноценно работать и свободно передвигаться, что в сочетании с высокими расходами на лечение ведет к потере качества жизни.

По данным главного внештатного нефролога Минздрава Казахстана профессора Салтанат Туганбековой, своевременное выявление ХБП на ранних этапах — это единственный способ сохранить привычный образ жизни человека.

Ранее это заболевание считалось детским, но в последние годы ему подвержены и взрослые пациенты. Рассказываем о том, кто находится в группе риска, как выявляют и лечат аГУС в Казахстане.

Как хроническая болезнь почек стала глобальной проблемой

Всемирный день почек, который приходится в этом году на 12 марта, появился в календаре значимых медицинских дат 20 лет назад. К тому моменту хроническая болезнь почек (ХБП — объединяющий термин, включающий различные причины повреждения почек — прим. ред.) уже рассматривалась как глобальная проблема для систем здравоохранения по всему миру. Специалисты объясняют:  заболевание стало широко распространённым, а смертность, связанная с ХБП, продолжает расти как в развитых, так и в развивающихся странах. Основные причины такой тенденции, считают врачи: артериальная гипертензия, сахарный диабет, старение населения, ухудшение экологической ситуации и многие другие факторы.

"Каждый год к Всемирному дню почек медицинское сообщество определяет актуальный девиз. В этом году он звучит так: “Сохранить здоровые почки для всех”. Дело в том, что сегодня риску заболеваний почек подвержен почти каждый 10-й казахстанец".

Добавить автора цитаты

Добавить изображение

Салтанат Туганбекова

главный внештатный нефролог МЗ РК, профессор

Врач ссылается на публикации крупных многоцентровых исследований ВОЗ, которые показывают, что по распространённости, росту смертности и масштабам затрат для систем здравоохранения хроническая болезнь почек может опережать многие ранее считавшиеся приоритетными заболевания: сахарный диабет, сердечно-сосудистые заболевания и даже онкология. 

Масштаб проблемы подтверждают и данные 78-й Всемирной ассамблеи здравоохранения 2025 года:

• около 674 млн человек в мире сейчас живут с хронической болезнью почек (примерно 9 % населения мира);
• заболевание является одной из самых быстро растущих причин смерти;
• к 2050 году хроническая болезнь почек может стать пятой ведущей причиной смерти в мире.

По словам Салтанат Туганбековой, это связано с особенностями работы самих почек.

"Это связано с тем, что почки, к сожалению, очень чувствительно реагируют на любые метаболические изменения в организме", — уточняет она.

Эксперт добавляет, что на протяжении многих лет основными приоритетами международных систем здравоохранения считались сердечно-сосудистые и онкологические заболевания, хронические респираторные болезни и сахарный диабет. Однако именно эти заболевания часто приводят к прогрессирующему снижению функции почек и в конечном итоге — к терминальной стадии почечной недостаточности.

Фото сгенерировано Gemini

"На этой стадии почки уже не выполняют свои основные функции — выделительную, очищающую и гемодинамическую. В таких случаях пациентам требуется заместительная почечная терапия — гемодиализ, перитонеальный диализ или трансплантация почки. В Казахстане терминальная стадия почечной недостаточности диагностирована более чем у 13 тысяч человек. Эти пациенты получают пожизненное программное лечение гемодиализом с использованием аппаратов искусственной почки. В Казахстане диализные центры открыты даже в отдаленных районах, чтобы пациент мог получать лечение и продолжать жить. Но диализ — это лишь поддержание жизни, но не ее прежнее качество", рассказывает доктор.

Какие редкие заболевания приводят к хронической болезни почек?

Впрочем, кроме перечисленных факторов, которые могут стать причиной хронической болезни почек, есть ещё и риск редких заболеваний. К таким относится, например, атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС). Это довольно редкое и опасное заболевание, при котором иммунная система начинает повреждать мелкие кровеносные сосуды. Больше всего при этом страдают почки, поскольку именно в них находится большое количество мелких сосудов, отвечающих за фильтрацию крови. Когда кровоток в этих сосудах нарушается, почки перестают нормально очищать кровь от токсинов, и может быстро развиться почечная недостаточность. Если заболевание вовремя не распознать и не начать лечение, оно может привести к тяжёлому поражению почек и необходимости диализа или трансплантации.

"На самом деле это заболевание оказалось не таким уж редким. Раньше его просто было сложно диагностировать. Сейчас возможности лабораторных и генетических исследований у нас значительно расширились, поэтому мы можем выявлять этот диагноз гораздо чаще", — рассказывает Туганбекова.

Она обращает внимание на то, что долгое время аГУС называли детской болезнью, однако теперь стало известно, что болезнь может возникать и у взрослых. Проблема в том, что у взрослых пациентов её нередко принимают за другие состояния — например, тяжёлую форму гипертонии, осложнения после трансплантации или тромботическую микроангиопатию неясной причины. Из-за этого аГУС часто остаётся не диагностированным.

"Во взрослой клинической практике это заболевание встречается довольно часто, например, в акушерстве. Беременность и роды могут стать триггером, который запускает развитие тромботической микроангиопатии. Она может проявляться эклампсией, резким повышением артериального давления и отсутствием мочи", — рассказывает эксперт.

Сейчас врачи рассматривают аГУС как особую форму тромботической микроангиопатии — состояния, при котором повреждаются мелкие сосуды. Такой диагноз обычно ставят после того, как исключают другие возможные причины заболевания.

Кто в группе риска?

По словам эксперта, при наличии клинических знаний и современных лабораторных методов аГУС выявляется достаточно быстро.

"Клинические проявления могут быть очень разными, потому что тромботическая микроангиопатия — это собирательное состояние. Она может развиваться в рамках аГУСа, а может быть связана с гемолизом и повреждением эндотелия сосудов, что связано с нарушениями иммунной регуляции. Во взрослой практике нередко речь идёт об аутоиммунных заболеваниях. Например, это могут быть васкулиты — состояния, при которых происходит генерализованное повреждение сосудистой стенки. Существуют системные некротизирующие и гранулематозные васкулиты, а также случаи тромботической микроангиопатии при системной красной волчанке. Поэтому очень важно знать эти заболевания и их клинические проявления", — объясняет врач.

В диагностике ключевыми признаками являются резкое снижение уровня тромбоцитов в крови и рост креатинина. Кроме того, клиническими проявлениями аГУСа являются:

Иллюстрация сгенерирована Gemini 

Однако важно понимать, что пациент не способен самостоятельно оценить тяжесть состояния, поскольку ключевые диагностические признаки выявляются только лабораторно.

"К группе риска по тромботической микроангиопатии относятся пациенты с артериальной гипертензией, сахарным диабетом, аутоиммунными заболеваниями и осложнённой беременностью. Нужно также учитывать эпизоды острого повреждения почек в анамнезе и семейную историю болезни — были ли подобные симптомы у родственников, поскольку возможна генетическая предрасположенность. При подозрении на заболевание врачи обращают внимание на ряд лабораторных показателей: снижение уровня тромбоцитов в крови, признаки микроангиопатического гемолиза — наличие шистоцитов, повышение ЛДГ, изменение уровня гаптоглобина. Также оцениваются признаки острого повреждения почек или быстрое снижение их функции. Все эти анализы сегодня доступны в Казахстане", — продолжает Туганбекова.

Также специалист подчеркнула важность обследования пациентов, которые готовятся к трансплантации почки, на наличие тромботической микроангиопатии, чтобы избежать возможных осложнений после пересадки.

Специалисты рекомендуют регулярное обследование всем людям старше 40 лет (один раз в год), а также пациентам с факторами риска (по назначению врача). Базовый скрининг включает: ⁠

Иллюстрация сгенерирована Gemini 

Как лечат аГУС в Казахстане?

Ранняя диагностика особенно важна, поскольку при своевременном лечении течение заболевания можно контролировать и значительно улучшить прогноз пациента. По словам Туганбековой, в Казахстане для терапии этого заболевания применяются современные таргетные препараты, которые воздействуют на механизмы развития болезни.

"При раннем назначении терапии прогноз улучшается. Препараты, которые ранее считались труднодоступными, теперь зарегистрированы в Казахстане, включены в клинические протоколы и позволяют эффективно лечить пациентов и спасать жизни", — объясняет доктор.

По её словам, точные данные о распространённости заболевания аГУС в Казахстане пока ограничены, поскольку такие случаи требуют отдельной регистрации. При этом через экспертный совет по назначению препаратов известно, что лечение уже получают пациенты, в том числе дети. На сегодняшний день речь идёт примерно о 20–30 случаях успешного применения терапии. Туганбекова считает, что, учитывая те условия, которые созданы для пациентов с аГУС в Казахстане, главная задача — повышать информированность как медицинского сообщества, так и пациентов, поскольку при своевременной диагностике и лечении с этим заболеванием теперь можно успешно справляться.

Материал предназначен для широкой аудитории. 050000, Алматы, ул. Кунаева, 77, БЦ Park View, 10-й этаж, 101-й офис, www.astrazeneca.kz.

Информация, предоставленная в данном материале, не представляет собой и не заменяет консультацию врача. Необходимо получить консультацию врача. Номер одобрения — KZ-6791. Дата одобрения — март 2026 года. Дата истечения — февраль 2027 года.