"У вашего малыша патология развития. Будете рожать?"

Маленькому Яну еще нет и года, но его уже по-праву можно назвать героем. Едва успев родиться, малыш перенес сложную операцию. На пятом месяце беременности, после планового скрининга, врачи рассказали маме о неутешительном диагнозе - пороке легкого. И хотя некоторые работники медицинской сферы рожать отговаривали, благодаря отчаянной любви родителей и стараниям хирургов сегодня Ян вполне здоровый малыш ничем не отличающийся от остальных.         

 С небес на землю

На дворе стояла золотая осень, и Алматы принимал умеренно-теплые солнечные ванны. Будущие родители - Павел и Василина - отрешились от будничной суеты в ожидании главного события в жизни - рождения первенца. Аккаунт мамы в Instagram превратился в галерею художников-импрессионистов. Папа ответил литературными опытами на манер Марселя Пруста. 

Это настроение переменилось 24 октября. На втором плановом скрининге на 20-й неделе беременности, водя датчиком по животу Василины, узист сначала улыбалась, разглядев, что малыш сложил пальчики в жест кукиша. Но когда она перешла к осмотру органов,  лицо женщины стало серьезным: "У вас проблемы".

Озабоченно вглядываясь в экран, она показала, что на границе желудка и диафрагмы имеется затемнение, как будто дырка. Узист предположила, что это может быть "диафрагмальная грыжа" - дефект, когда органы брюшной полости проникают в грудную клетку. Но окончательный диагноз должен был поставить консилиум врачей в ГСРЧ (Городской центр репродукции человека). 

Выйдя на улицу и присев на качели, Василина читала в Интернете: "В общей структуре исходов беременностей при диафрагмальной грыже на долю благоприятных исходов приходится не более 10 процентов". Василина расплакалась. 

На следующий день, 25 октября, в ГСРЧ прошел консилиум врачей. Подозрения на диафрагмальную грыжу не подтвердились. Окончательный диагноз - КАПРЛ - порок развития левого легкого, множественные кисты в нижней доле.

Снимок УЗИ. Киста в левом легком Яна

Теперь требовалась консультация хирурга, и Василина поехала в Детскую городскую клиническую больницу №1. Врач сказал, что порок легкого операбелен, но главное, чтобы за оставшееся время беременности не возникли серьезные осложнения с сердцем. Как правило, оно смещается под давлением кисты. На прощание хирург сказал: "Ждите малыша!". 

Но не все врачи были настроены оптимистично. Генетик рассказал о возможности прервать беременность. Ни минуты не раздумывая, Василина написала письменный отказ. 

Мужу  вечером она рассказывала: "Врачи в женской консультации меня пытались подбодрить, но на их лицах явно читался ужас. Представляешь, они спрашивали у меня, а разве на легкие делают операции или, сможет ли малыш дышать с одним легким? Они сами о пороке ничего не знали! Я им рассказывала все, что мне удалось узнать, и они успокоились".

О диагнозе Павел и Василина не сказали ни родственникам, ни знакомым. Оставшийся период до родов был тревожным и полным неопределенности. Контрольные УЗИ показывали, что киста не рассасывается. Более того, она становилась больше. Все шло к тому, что скорее всего, ребенка придется оперировать. Тем временем, будущие бабушки и дедушки Яна, ничего не подозревая, покупали для крохи первую одежду.   

Пустой кувез

Наступил последний месяц зимы. 9 февраля, по какому-то невероятному стечению обстоятельств, Павел не пошел на работу - несколько дней проходив с ОРВИ, почувствовал, что должен отлежаться. Но примерно в 8.30 жена вдруг крикнула выходя из ванной: "Вызывай скорую". У нее начали отходить воды. 

Возможно, малыш просчитал лучшее время для рождения с таким диагнозом и забил тревогу на месяц раньше срока. Он появился на свет около 14.00, в роддоме №4, весом 2,480 килограмма и ростом 45 сантиметров. Между прочим, малыш родился в день своего святого. В этот день Церковь праздновала перенесение мощей святителя Иоанна Златоуста. А еще 9 февраля в Южной Кореи открывались Зимние Олимпийские игры.   

Сразу по окончании родов маму волновал лишь один вопрос: "Задышал ли малыш". Киста не дает нормально развиваться легким, но до рождения это никак не влияет на жизнедеятельность.  

Врачи сказали, что первые вдохи и выдохи малыш сделал самостоятельно, однако его состояние тяжелое. На несколько секунд Яна дали маме, а потом унесли. Его положили в кувез для недоношенных и подключили к аппарату искусственной вентиляции легких.

Фото: ©Василина Атоянц

Рентген в роддоме сделали неудачно, и оттого казалось, что на снимке легкое отсутствовало совсем. Было решено немедленно транспортировать ребенка в детскую больницу. К вечеру следующего дня бригада из Детской городской клинической больницы №1 увезла малыша на автомобиле реанимации. Мама осталась в одиночестве.

Дежурные медсестры и врачи в роддоме постоянно сменялись, и поэтому на следующий день Василину постоянно спрашивали: "А где же Ваш ребенок?" Ей приходилось объяснять, что накануне малыша "забрали".

Она лежала в одной  палате с тремя мамами, младенцы которых спали рядом. Только кувез Яна был  пустым. Василина рыдала в подушку. Хотелось только одного - чтобы все поскорее закончилось, но день тянулся, как вечность. И детский плач сводил с ума. 

Родственникам сказали полуправду - что порок у малыша обнаружили только в роддоме.   

Долгий путь домой

В понедельник, после утреннего совещания, врачи начали готовить Яна к операции. Состояние малыша, как узнал Павел, оценивалось, как "крайне тяжелое". Кисты в левом легком не дали полноценно раскрываться второму парному органу, и было смещено сердце. 

В полдень началась операция. В наркоз Яна погружал анестезиолог Улукпан Алсеитов, оперировал - детский хирург Самат Мырзахмет.

Вскоре, после выписки из роддома, приехала Василина. Родителям оставалось только ждать, сидя в фойе. Вот минул час, потом еще. Сидели почти не разговаривая, молились, держались за руки. Спустя 3 часа вышел хирург. Он сказал, что все прошло успешно.  

Следующие две недели Ян провел в реанимации, увешанный трубками и получая питание через зонт. Маму пускали к нему на 15-20 минут. Но вскоре они наконец воссоединились, маму и малыша положили в общую палату. Павел впервые увидел первенца на фотографиях и видео, высланных женой. А через 3 дня он осторожно принял малыша из рук мамы. Ян вместе с родителями поехал домой.   

Ян с мамой в общей палате. Фото: ©Василина Атоянц. 

Месяц спустя во время планового обследования хирург Самат Мырзахмет посмотрел на рентгеновский снимок и сказал родителям: "Забудьте об операции. Ваш малыш ничем не отличается от здоровых детей". 

Ян в 40 дней. Фото: ©Наталья Дмитриева. 

Прирост детей с пороками

Во время беременности, уже после поставленного малышу диагноза, Василина активно изучала всю информацию об этой болезни. Так она узнала про сообщество мам, столкнувшимися с пороком развития легких своих детей. Когда в чат соцсети  ВКонтакте "Все будет хорошо" добавили Василину, в нем числилось 23 человека. Но не проходило и недели, чтобы не добавлялся кто-нибудь новый.

Наиболее продвинутые мамы из крупных городов - Санкт-Петербурга, Москвы поддерживали женщин с периферии - почти им всем в поликлиниках рекомендовали делать аборт. К этому часто добавлялось и давление со стороны мужей. В итоге, некоторые не выдерживали и прерывали беременность. 

За год в чат "Все будет хорошо" добавилось еще более 100 мам. И еще несколько человек из Казахстана, узнав историю Яна, разыскали Василину. Одна из них - Анастасия из Жезказгана, написала гинекологу в Facebook и получила ответ достаточно бескомпромиссный:  

По данным ВОЗ, каждый 33-й ребенок рождается с врожденными пороками развития. Ежегодно - это  3,2 миллиона детей. Хотя пороки развития могут быть по происхождению генетическими, инфекционными или экологическими, установить точные причины чаще всего бывает трудно. Они могут быть вызваны дефектным геном, хромосомными нарушениями, многофакторным наследованием, экологическими факторами, недостаточностью питательных микроэлементов.

Материнские инфекционные болезни, такие как сифилис и краснуха, часто являются причиной врожденных пороков в странах с низким и средним уровнями доходов. Также пороки может вызвать сахарный диабет, недостаточность йода и фолиевой кислоты, воздействие лекарственных средств или рекреационных веществ, включая алкоголь и табак, химические вещества в окружающей среде и высокие дозы радиации.

К наиболее серьезным врожденными нарушениям относятся врожденные пороки сердца, нарушения развития нервной трубки, синдром Дауна.

В ВОЗ отмечают, что хирургия, как компонент услуг для оказания помощи детям с врожденными пороками, используется крайне недостаточно. При том, что свыше 60 процентов детей с пороками имеют аномалии лишь одного органа, системы или конечности.

"Многие врожденные пороки можно устранить, применяя экономически эффективные методы хирургической коррекции, которые позволяют спасти жизнь ребенку и улучшить долгосрочный прогноз. Среди примеров – хирургические вмешательства при таких аномалиях развития, как простые формы врожденных пороков сердца, расщелина губы и неба, косолапость, врожденная катаракта, а также пороки развития желудочно-кишечного тракта и органов мочеполовой системы", - говорится в докладе Всемирной организации здравоохранения.

Какие операции новорожденным делают в Казахстане

В Научном центре педиатрии и детской хирургии - больнице республиканского значения в Алматы, детскими пороками развития занимаются с 2003 года. Здесь работает детский хирург Владимир Литаш, чье профессиональное мнение приходят узнать множество родителей. Врач говорит, что при помощи ультразвуковых исследований на сегодняшний день возможно со 100-процентной точностью определить, с какой патологией может родиться ребенок. Каждый случай разбирается на перинатальном консилиуме и только после коллективного обсуждения медики должны говорить о прогнозе и давать рекомендации - прерывать или пролонгировать беременность.

Хирург вспоминает об одной из сложных операций, когда родители решили дать малышу шанс, и врачи сумели спасти ему жизнь. "Мне было очень отрадно за случай, который произошел около 2 лет назад. Мы столкнулись с врожденным пороком развития желудочно-кишечного тракта. На определенном уровне кишечная трубка была непроходима. Когда мы устранили причины этой непроходимости, требовалось соединить концы кишок друг с другом идеально, "конец в конец".  Это было очень сложно", - вспоминает Владимир Литаш. 

Детский хирург Владимир Литаш. Фото: ©Tengrinews.kz. 

"Мы провели 4 операции, и все они были тяжелые. Долгое время не получали симптомов, свидетельствующих о нормальном функционировании анастомоза. Мы были очень близки к тому, чтобы получить порок из тяжелой группы -  они так и называются - непонятными идиопатическими, когда мы видим не только нагруженные морфологические анатомические варианты ненормального строения, а еще и нарушения внутреннего строения стенки кишки, связанные с недостаточным развитием окончаний. Мы во всех направлениях вели работу, но тем не менее наш ребенок выжил", - с удовлетворением продолжает свой рассказ хирург. - Мы ему выполнили последнюю операцию по закрытию так называемой аппендикостомы и на сегодняшний день он не отличается от здорового малыша. В общей сложности ребенок провел в больнице полгода". 

Как говорит хирург, важнейшее значение в таких случаях имеет настрой родителей, их вера в то, что малыш будет жить. А дело врачей - всегда бороться за пациента до последнего.

Ян на прогулке с родителями. Фото ©Светлана Алехина

"Мы не можем на все 100 процентов гарантировать благоприятный исход. Но доктор должен поддержать душевное равновесие родителей. Потому что без веры, надежды и любви в нашей жизни сделать ничего невозможно. Когда родители не забивают себе голову черными мыслями, то как показывает мой опыт и многих других врачей, исходы у пациентов лучше. Есть экстрасенсорика, о которой мы говорим. Энергетика, уходящая куда-то на расстояние. Если мы говорим "Ой, у нас все плохо, все пропало", то ничего не клеется и у нас черные дни наступают в жизни. Найти контакт с родителями, чтобы они были на твоей стороне - это очень важно", - делится опытом врач.  

Ян дома. Фото: ©Василина Атоянц.

В научном центре педиатрии проводятся даже такие сложные операции, как замена пищевода. Выполняя ее, хирурги затрагивают три анатомические области: шею, грудную клетку и органы брюшной полости. Владимир Литаш раскрывает секрет - почти половина всех операций новорожденных проводится с применением специальной техники, позволяющей увеличить больное место на экране монитора в 8-10 раз. Поэтому, представления  о том, что хирургия младенцев требует ювелирных действий, не совсем верны. Хотя хирург и соглашается, что маленькие размеры детского тела, все-таки, накладывают свою специфику.

Но как бы не была развита медицина, врач напоминает, что не каждый порок совместим с жизнью. Это нужно обязательно принимать во внимание. Есть категория мам, не желающих следовать рекомендациям врача и прерывать беременность, когда шансов действительно нет никаких.

"Мне только что позвонили. Нужно ехать в Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии. Там родился ребенок со спинно-мозговой грыжей. Это тот порок, который должен был быть выявлен пренатально и он стоит в графе тех пороков, которые требуют абсолютного прерывания беременности. Дырку можно заштопать, но практика показывает, что там потом развивается гидроцифалия - водянка, которая требует дополнительных операций - отведения этого ликвора либо в брюшную полость, либо в сердечную собачку. Эту операцию сделаешь на 3-4 года, потом ребенок  растет, и нужно снова переделывать. В таких случаях проще прервать беременность", - рассказал врач.

Узнав о пороке развития малыша, родителям не нужно воспринимать эту грустную новость, как приговор. В первую очередь, крайне важно найти компетентных врачей и узнать их мнение. И только после этого принимать решение. Истории родителей, решивших идти до конца, показывают, что многих детей можно спасти.  

Павел Атоянц