"Кожа липнет к простыне". Как живет девочка-бабочка Кирияки из Алматинской области

Многие несколько лет назад узнали о девочке с необычным именем Кирияки из-за редкого диагноза - синдрома бабочки. Ее кожа хрупкая и тонкая, как крылышки насекомого. Но это лишь звучит красиво, на самом деле каждое неосторожное прикосновение к ее телу оставляет рубцы, язвы и сопровождается болью. Ребенок все мужественно терпит и старается жить как все дети.

Мы рассказывали о Кирияки, когда она была крохотной малышкой. С тех пор прошло пять лет. Какой выросла девочка и почему уже год она не получает никакого лечения, узнала корреспондент Tengrinews.kz.

Она очень способная, хорошо разговаривает и любит рассматривать книги, рассказывает мама Кирияки Раиса Брагина. Сейчас девочка занимается дома с соцпедагогом, они вместе рисуют и учат буковки. Родители мечтают, чтобы ребенок рос как обычные дети.

Но дети-бабочки очень хрупкие. Любая мелочь может причинить им вред.

"Купать ее нельзя, потому что от перепада температуры сразу идет высыпание. Поэтому я ее мою в раковине, но даже от этой процедуры все щиплет и болит. Иногда мы бинтиков нарвем, в баночку воды нальем и обтираемся на столе с мягкой простыней. Баня вообще под запретом", - делится Раиса Брагина.

Девочке требуется специальное питание: оно должно быть протертым через блендер, иначе можно ранить горло и желудок, также страдают чувствительные зубы.

"Кирюше нужно специальное питание "Малоежка". Там есть все витамины, и ребенок в итоге сыт. Одна банка питания стоит 800 тенге. Она съедает до шести штук в день и только тогда становится сытой. А обычной едой, например перетертой картошкой и рисом, она не наедается", - говорит Раиса.

В семьях мамы и папы Кирияки такого недуга не было. Сейчас у малышки повреждено 60 процентов кожи: каждая ранка образует пузыри, в них скапливается жидкость, затем пузыри лопаются, кровоточат, покрываются коркой, но почти никогда до конца не заживают. Эта болезнь не лечится. Можно только облегчить состояние ребенка. Каждый день девочке нужно делать обработку.

"Она сильно плачет во время обработки. Я смазываю обезболивающим ее, чтобы облегчить страдания. Нам уже нужно повторно ехать обследоваться. 

Еще, знаете, в аптеках нет мазей и антибиотиков. У нее гнойные пузыри, чтобы не было заражения крови, нужен курс антибиотиков. Я даже не знаю, что творится у нее внутри. Но врачи в Германии сказали, что "у вас снаружи то же, что и внутри", - говорит Раиса. 

Усугубляет ситуацию и старая травма Кирияки: в роддоме ей сломали ножку. Теперь девочка почти не может ходить и нуждается в коляске.

"А ребенку быть инвалидом, сами понимаете, очень тяжело. Я хочу приобрести нормальную коляску для детей, а не инвалидную. Потому что Кира в пять лет весит девять килограммов", - вздыхает мать.

Пять лет женщина борется за здоровье своей дочери, обращается во все инстанции и просит помощи. Два года ей пришлось доказывать казахстанским медикам и чиновникам, что у девочки действительно редкая болезнь - буллезный эпидермолиз, или синдром бабочки. Подтвердить диагноз смогли только в Европе.

"Благодаря помощи людей и СМИ мы собрали деньги, поехали в Германию. Кирюшу посмотрели, взяли все нужные анализы, изучили ДНК и подтвердили буллезный эпидермолиз пограничной стадии. Это значит, что болезнь находится между легкой и сложной степенью. То есть ей либо хорошо, либо очень плохо. И так будет всю жизнь. Два дня может ни одного пузырика не быть. А ночью доча может вся без кожи остаться. Немецкие врачи поставили ей код заболевания G-18.

В Казахстане эту болезнь не признавали. Нам пенсию по инвалидности просто не хотели давать", - рассказывает Раиса Брагина.

Добиться пенсии семье удалось только благодаря общим усилиям родителей детей с таким же диагнозом, делится женщина. Они создали фонд "Дети-бабочки" и вместе доказали чиновникам, что эти дети не могут жить без медикаментов. Но вот уже девять месяцев семья не получает обещанные средства.

"В последний раз мази нам привезли на день рождения Кирияки. 

Ей необходимы 12 мазей. У нас такой диагноз, что одной и той же мазью нельзя мазаться. Надо каждые три дня чередовать. Даже бинты нам раньше давали, а сейчас не дают.

Когда начался карантин, мы написали в Управление здравоохранения Талдыкоргана. Они отправили письмо, что наши дети находятся на гособеспечении и мы получим с денежных средств медикаменты. И все, так ничего и не получаем.

Муж до карантина работал на СТО, мы сидели четыре месяца дома. Мы не смогли ни мази ребенку купить, ни коммунальные услуги оплатить", - говорит Раиса Брагина.

 Кроме специальных бинтов, лекарств, мазей и кремов девочке нужны пеленки. На все это у семьи сейчас нет денег. 

"Кирюша не спит толком. Она поворачивается и плачет. Я подбегаю, спрашиваю: что такое? "Мама, у меня вот здесь болит" - и плачет... Вот действительно никакого обезболивающего детского у нас нет. "Нурофен" не помогает.

Раньше выдавали пеленки одноразовые. И она на них спала. Сейчас перестали. К обычной простыне она прилипает, и все отрывается с кровью" 

У Кирияки есть еще четверо братьев и сестер. У многодетной семьи, оказавшейся без заработка из-за карантина, еле хватает средств на еду.

"Боли у нее ужасные. Потому что в данный момент все ее тело покрыто пузырями. Оно все щиплет, все стягивает и болит. В данный момент я ребенка никак обработать не могу. Даже нечем. Мы даже на хлеб не можем денег найти, на картошку, чтобы дети кушали. А о медикаментах мы уже забыли.

Мы просили продуктовую корзину от акимата, нам не дали. 42 500 мы не можем получать, потому что я получала как опекун инвалида, мне сразу отказ пришел. Супругу отказали, потому что он неофициально работает. Хоть он и платит ЕСП.

К тому же два года назад наш дом затопило, и акимат нам никак не помогает. Наш дом в плачевном состоянии. Я уже не знаю, куда писать, кому звонить", - плачет женщина.

Можно обращаться по номеру: +7 707 301 61 93

Редакция Tengrinews.kz обратилась за разъяснением в Управление здравоохранения Алматинской области.

Напомним, Кирияки Брагина родилась в июле 2015 года. У новорожденной выявлена редкая патология, любое прикосновение оставляет на ее коже раны. Маленькой девочке ставили различные диагнозы: сифилис, коклюш и синдром бабочки. Алматинские медики из Научно-исследовательского кожно-венерологического института поставили ей новый диагноз - пузырчатка. Также был предварительный диагноз - болезнь Риттера, однако он не был подтвержден. Специализированных лекарств и антибиотиков ей не выписывали, так как опасались, что сильнодействующие препараты негативно скажутся на здоровье Кирияки.

У вас есть TikTok? У Tengrinews.kz есть! Подпишитесь прямо сейчас, интересные видео по ссылке.