Жители целой деревни в Бразилии не переносят солнечный свет

Американские репортеры обнаружили на востоке Бразилии небольшое поселение, все жители которой не переносят солнечный свет. Они болеют редким наследственным заболеванием кожи под названием ксеродерма пигментная, сообщает Naked Science. Этот недуг характеризуется повышенной чувствительностью к ультрафиолетовому облучению. Он проявляется в возрасте двух-трех лет и постоянно прогрессирует.

Характер наследственного дефекта заключается в отсутствии или малой активности ферментов, устраняющих повреждающий эффект ультрафиолетового излучения на клетки кожи. Мутация приводят к неактивности белков, репарирующих ДНК больного, и при всяком повреждении, например, при облучении ультрафиолетом, дефектных молекул ДНК становится больше. Повреждения накапливаются и со временем приводят к раку кожи.

Сейчас в деревне проживает около 20 человек. Они практически лишены возможности вести сельское хозяйство и дневной образ жизни. По словам бразильских ученых, распространенность этой редкой болезни у жителей деревни объясняется тем, что это поселение основали семьи, генетически предрасположенные к ксеродерме пигментной.